期刊简介
本刊入选国家科技部和新闻出版总署评选的“中国期刊方阵”双效期刊，中国科技部信息研究所认定为中国科技核心期刊， 北京大学图书馆编撰的《中文核心期刊要目目总览》“临床医学类核心期刊”，被《中国科学引文数据库》、《中国医学文摘》、《中文生物学文摘》、《中国生物医学文献光盘数据库》等国内主要文摘和数据库收录，并被美国《化学文摘》、日本《科学技术文献速报》和俄罗斯《文摘杂志》等国际检索系统收录。双月刊，彩色图文混排，铜版纸印刷。设有论著（专家论坛、人体病理学、实验病理学）、技术交流、综述、外科病理系列讲座、外检经验谈、病理读片、CPC、诊断释疑等栏目。
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首页>临床与实验病理学杂志
- 杂志名称：临床与实验病理学杂志
- 主管单位：
- 主办单位：安徽医科大学;中华医学会安徽分会
- 国际刊号：1001-7399
- 国内刊号：34-1073/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊方阵双效期刊期刊收录：JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 文摘杂志, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 哥白尼索引(波兰)
骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤8例临床病理分析
程慧；蒋智铭
关键词：骨肿瘤, 原发性促结缔组织增生性纤维瘤, 临床病理学, 诊断, 鉴别诊断
摘要：目的 探讨骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理特征.方法 分析8例骨原发性DF患者的临床表现、影像学改变、病理形态、免疫表型和随访结果,并复习相关文献.结果 8例DF中女性3例,男性5例,年龄18 ～56岁,平均30.5岁.发生部位:桡骨2例,跟骨、尺骨、趾骨、椎体、上颌骨、髋臼各1例.临床表现为病变部位的疼痛和肿胀.影像学表现为溶骨性占位,部分患者骨质破坏区内有粗大的骨小梁形成.大体肿瘤边界不清,灰白色无光泽,质地韧.镜下见肿瘤由纤细的梭形细胞和胶原纤维组成,瘤细胞呈束状、平行状或波浪状排列,细胞无异型,核分裂象罕见,肿瘤边界不清,呈浸润性生长,瘤细胞在骨小梁间穿插,有些病例侵犯骨皮质或继发动脉瘤样骨囊肿;1例复发后局部恶变,恶变成分为高分化纤维肉瘤,恶变病例细胞稍丰富,生长活跃,核有异型,可见核分裂象.免疫表型:瘤细胞胞核表达β-catenin,vimentin弥漫阳性;部分细胞表达SMA,Ki-67增殖指数＜5％;MDM2、desmin、CD34和S-100均阴性.结论 骨原发性DF罕见,诊断主要依赖影像学、病理形态学和免疫表型的结合,需与髓内高分化骨肉瘤、骨高分化纤维肉瘤、骨神经纤维瘤、骨神经鞘瘤、骨平滑肌瘤、纤维结构不良等良恶性病变鉴别.DF预后好,但易复发,少数病例可出现肉瘤样变,骨原发性DF被定性为中间型纤维源性肿瘤.
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